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Carcinome adénoïde kystique

Le carcinome adénoïde kystique (cylindrome) est une tumeur histologiquement comparable aux tumeurs de même type observées au niveau des glandes salivaires.
 
Aspects cliniques :
  • C?est une tumeur rare (<0,1%) de croissance lente souvent centromammaire, pouvant survenir chez l?homme.
 
Caractéristiques anatomopathologiques :
  • Macroscopiquement, c?est une tumeur bien limitée, dure à la coupe, parsemée de microkystes.
 
Au microscope :
  • L?aspect est comparable aux carcinomes adénoïdes kystiques observés dans d?autres localisations (glandes salivaires, poumon,?).
    Il existe deux composantes cellulaires :
    des petites cellules basaloïdes d?une part et un contingent de cellules épithéliales.
    L?architecture est cribriforme avec pseudokystes, tubuleuse, trabéculaire ou massive.
    L?infiltration du tissu mammaire  
 
Profil immunohistochimique :
  • Le contingent basaloïde peut être marqué par la vimentine, l?actine musculaire lisse, la calponine ; le contingent épithélial exprime les pancytokératines .
    Les récepteurs hormonaux sont rarement positifs.
 
Pronostic et facteurs prédictifs :
  • C?est une tumeur de bon pronostic à croissance lente. Les métastases ganglionnaires sont exceptionnelles permettant de se limiter à une mastectomie.
    En revanche, des récidives locales et des métastases peuvent survenir très longtemps après le traitement initial, d?où l?importance d?une bonne chirurgie initiale avec une évaluation précise des limites chirurgicales.

(Auteur: Dr Agnès Leroux)

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